Mein Kind leidet an einem Lymphödem

Obwohl es bei Kindern selten ist und wahrscheinlich unterschätzt wird, kann das pädiatrische Lymphödem bereits im frühen Alter auftreten⁽¹⁾.

Seine Prävalenz wird auf 1/100.000 vor dem 20. Lebensjahr geschätzt⁽¹⁾. Das kindliche Lymphödem, das in den meisten Fällen primär ist, wird in der Regel durch eine konstitutionelle Fehlbildung des Lymphsystems verursacht (Anomalien der Lymphknoten, Mangel an Lymphgefäßen, Nichtfunktionalität́ des Lymphnetzes ...), die zu einer chronischen Ansammlung von Lymphe im Unterhautgewebe einer oder mehrerer Gliedmaßen führt.

Das kindliche Lymphödem kann in utero (es kann durch eine fetale Ultraschalluntersuchung festgestellt werden), bei der Geburt, in den ersten Lebensjahren und bis zur Adoleszenz auftreten. Jungen sind häufiger bei der Geburt betroffen, während Mädchen im Jugendalter betroffen sind⁽²⁾. Obwohl eine klinische Untersuchung zur Diagnose ausreicht, wird die Krankheit in der Regel durch eine Lymphoszintigraphie bestätigt⁽³⁾. Diese kann bereits in den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden und liefert Informationen über das Lymphödem im Vergleich zu den anderen möglichen Untersuchungsmethoden⁽³⁾ (Lympho-MRT⁽⁴⁾, MRT⁽¹⁾, Ultraschall⁽⁵⁾, ...).

Die verschiedenen pädiatrischen Lymphödeme

Wie bei Erwachsenen sind pädiatrische Lymphödeme primär oder, weniger häufig, sekundär. Primäre Lymphödeme treten sporadisch (oder isoliert) auf, sind seltener erblich bedingt (in 7 % der Fälle)⁽⁶⁾, angeboren (Milroy-Krankheit) oder nicht (Meige-Krankheit) oder sind Teil komplexerer genetischer Fehlbildungssyndrome. "Bei Kindern kann das Lymphödem von anderen Gefäß- und/oder Organfehlbildungen begleitet sein, wie z. B. Turner-, Klinefelter-, Noonan-, Klippel-Trénaunay-, Parkes-Weber-, Gelbe-Nägel-Syndrom, Trisomie 21, 13, 18, ...", attestiert die Gefäßmedizinerin Dr. Marlène Coupé⁽⁷⁾.

Bei angeborenen primären Lymphödemen tritt das Lymphödem von Geburt an auf, wobei eine Besserung bis zum Alter von zwei Jahren möglich ist⁽⁶⁾. Man unterscheidet die Milroy-Krankheit, die etwa 2% der primären Lymphödeme ausmacht⁽⁶⁾ und auf die unteren Gliedmaßen beschränkt ist⁽⁷⁾.

Die Meige-Krankheit ist eine erbliche, nicht kongenitale Form. Das Lymphödem tritt in der Pubertät auf und ist manchmal schwer. Andere Anomalien sind selten damit verbunden (Entropium, Platinspalte, Gesichtsödem, seröser Erguss, Kehlkopfödem)⁽⁷⁾.

Die Symptome

Das pädiatrische Lymphödem betrifft selten die oberen Gliedmaßen (4%), die Genitalien (11%) und das Gesicht (2,5%). Die unteren Gliedmaßen sind in 86% der Fälle betroffen, wobei in 47% der Fälle ein bilateraler Befall vorliegt. Das Lymphödem kann auch generalisiert an allen vier Gliedmaßen und im Gesicht auftreten (7%)⁽⁶⁾.

Zu den Anzeichen gehören eine Hyperpigmentierung, eine Zunahme der Hautfalten an den Zehen und am Zehengrundgelenk, gekrümmte, nach oben wachsende Nägel oder eine doppelte Wimpernreihe. Die Schwellung überwiegt im Vorfuß und das Stemmer-Zeichen, bei dem sich die Haut auf der Dorsalseite des zweiten Zehs nur schwer einklemmen lässt, ist auffällig⁽⁷⁾.

Das Schaufelzeichen kann auch bei Orangenhaut sichtbar sein⁽⁷⁾.

Die Behandlungen

Die Behandlung beruht sowohl auf Krankengymnastik mit manuellen Lymphdrainagen als auch auf Bandagen. Die Massagen, die mindestens 20 Minuten dauern, werden ein- bis viermal pro Woche durchgeführt, je nach Schweregrad des Lymphödems, der Verfügbarkeit der Eltern und dem Zugang zu diesen Behandlungen⁽¹⁾. Bandagen, die das Volumen des Lymphödems reduzieren sollen, sind ein wesentlicher Bestandteil der entstauenden Physiotherapie.

Bei Kindern wird ein maßgefertigter Strumpf oder eine Manschette mit geringer Kompression hergestellt, der/die regelmäßig gewechselt wird, wenn er/sie abgenutzt ist oder je nach Wachstum des Kindes. Die Vorrichtung kann nachts ausgezogen und am Morgen wieder angezogen werden. Je nach Alter und Akzeptanzschwierigkeiten des Kindes kann sie nur am Wochenende oder auch während der Woche mit Ausnahme des Wochenendes angelegt werden, wobei es ideal ist, wenn die Vorrichtung täglich verwendet wird⁽¹⁾. Es ist wichtig, dass diese Behandlungen sehr früh beginnen, möglicherweise erst nach dem Erlernen des Laufens (z. B. im Alter von zwei Jahren bei angeborenem Lymphödem). Ziel ist es, die Funktionsbeeinträchtigung zu begrenzen, das Volumen des Lymphödems zu verringern und das Fortschreiten des Lymphödems in ein höheres Schweregradstadium zu verlangsamen⁽¹⁾.

Die Vorsichtsmaßnahmen

Neben einer manchmal erheblichen funktionellen und psychologischen Beeinträchtigung ist das Erysipel die Hauptkomplikation bei pädiatrischen Lymphödemen⁽⁸⁾.

Es sollte :

• das Auftreten von Pilzinfektionen vor allem zwischen den Zehen beobachten und behandeln; die vom Lymphödem betroffene Gliedmaße und die Zehen nach dem Waschen sehr gründlich abtrocknen.
• Vermeidung selbst kleinerer potenzieller Verletzungsquellen (Kratzer, Insektenstiche, Dornen, spitze Gegenstände usw.) und schnelle Desinfektion aller Wunden⁽⁹⁾. Die Hautpflege zur Vermeidung von Infektionsepisoden muss also durchgeführt werden: Desinfektion jeder Wunde, Behandlung einer interdigitalen Pilzinfektion usw. 
• Andere Vorsichtsmaßnahmen verringern das Risiko eines neuen Ödems, wie z. B. die Vermeidung von Wärmequellen und Übergewicht⁽⁹⁾.

Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.