Bei einem primären Lymphödem handelt es sich um eine chronische Volumenzunahme einer Extremität infolge der Ansammlung von Lymphflüssigkeit. Es hängt mit einer Fehlbildung eines TM1391416 Teils oder des gesamten lymphatischen Systems zusammen.
Das primäre Lymphödem(1) betrifft 1 von 6.000 Menschen(2). Diese Prävalenz ist nur ungefähr, da die Erkrankung manchmal nicht sichtbar ist oder sich auf einen Fuß oder eine Zehe beschränkt und die Patienten keinen Arzt aufsuchen. Es wird geschätzt, dass zwei Drittel der Betroffenen Frauen sind(2).
Junge Menschen und Frauen am häufigsten betroffen
In mehr als 95 % der Fälle(2) betrifft das primäre Lymphödem Menschen, ohne das ein Familienmitglied betroffen ist (sporadischer Fall). Außerdem sind Frauen deutlich häufiger betroffen.
Je nach Alter des Auftretens wird das primäre Lymphödem in 3 Gruppen eingeteilt:
Angeborenes Lymphödem: Das Ödem entwickelt sich von Geburt an(3). Diese Form macht 10 bis 25%(2) der Fälle von primären Lymphödemen aus. Zu den angeborenen Lymphödemen gehört die Milroy-Krankheit, die erblich bedingt ist.
Früh einsetzendes Lymphödem: Diese Form entwickelt sich vor dem 35. Lebensjahr, oft in der Pubertät, und macht 65 bis 80%(2) der Fälle von primären Lymphödemen aus. Es gibt auch erbliche Formen, wie die Meige-Krankheit.
Spät auftretende Lymphödeme: Dieser Typ entwickelt sich nach dem 35. Lebensjahr und macht 10% der Fälle von primären Lymphödemen aus.
Das primäre Lymphödem betrifft in der Regel die unteren Gliedmaßen (in 80% der Fälle), wobei ein oder beide Beine betroffen sind, seltener auch eine obere Gliedmaße, das Gesicht oder die äußeren Genitalien(2).
Krankheitsverlauf
Ein primäres Lymphödem entsteht oft plötzlich, nach einem (physischen oder psychischen) Schock, starker Erschöpfung, einer Infektion oder einer Schwangerschaft. Es entwickelt sich allmählich und die Zunahme des Volumens ist schwer vorherzusagen. Zu Beginn kann es unbemerkt bleiben.
Die ersten Symptome eines Lymphödems sind ein Gefühl der Enge ("gespannte Haut") oder Schwere. Es beginnt in der Regel am Fuß oder Knöchel und kann sich auf Wade, Oberschenkel, Gesäß und Schambereich ausbreiten.
Anfangs sind die Ödeme weich. Ohne Behandlung und im Laufe der Zeit sammelt sich Lymphflüssigkeit im Gewebe an und verursacht Schwellungen und Verdickungen der Haut. Umfangreiche Ödeme schränken die Beweglichkeit der Gelenke ein und beeinträchtigen die Funktion.
Die häufigste Komplikation sind Infektionen, die als "Erysipel" bezeichnet werden. Sie betreffen 20 bis 40% der Fälle von Lymphödemen(3). Sie werden durch Streptokokkenbakterien verursacht, die sich in der vom Lymphödem betroffenen Extremität entwickeln. Zu den Anzeichen gehören das plötzliche Auftreten von Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen und Rötung der Gliedmaßen sowie eine Zunahme des Lymphödemvolumens. In diesem Fall ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, da es sich um einen medizinischen Notfall handeln kann.
Risiken bei der Übertragung
Bei sporadischen (nicht erblichen) Formen hat eine Person mit einem primären Lymphödem kein erhöhtes Risiko, ein Kind mit der gleichen Erkrankung zu bekommen.
Bei erblichen Formen (Milroy-Syndrom und Meige-Krankheit) besteht ein Risiko, das von der Art der Übertragung dieser Krankheiten abhängt.
Wenn Sie Fragen haben, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.
S. Vignes. Lymphœdèmes des membres [Lymphödeme an den Gliedmaßen]. EMC - Dermatologie 2016;12(1):1-12 [Article 98-575-A-10]. Doi: 10.1016/S0246-0319(16)67246-1.
Le lymphœdème primaire [Primäres Lymphödem] - November 2007 - Dokument erstellt in Zusammenarbeit mit Dr. Stéphane Vignes / Konsultation des Referenzzentrums für seltene Gefäßerkrankungen / Krankenhaus Cognacq-Jay, Paris.
Ein sekundäres Lymphödem ist eine erworbene Beeinträchtigung des lymphatischen Systems. Sie kann nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Krebsbehandlung, einem Unfall oder einer Infektion auftreten.
Interview
mit Floriane, 35 Jahre alt, entschlossen, einem Lymphödem vorzubeugen
Floriane ist 35 Jahre alt. Vor drei Jahren, als ihre beiden Kinder gerade 3 und 5 Jahre alt waren, wurde bei ihr Brustkrebs diagnostiziert. Nach zahlreichen Operationen ergreift die junge Frau heute jede Gelegenheit, um sich neuen sportlichen Herausforderungen zu stellen, vor allem um der Entstehung eines Lymphödems vorzubeugen.
